Operationen von angeborenen Herzfehlern bei Erwachsenen (EMAH)

Jedes Jahr kommen in Deutschland etwa 5 bis 6 Tausend Kinder zur Welt, bei denen angeborene Herzfehler festgestellt werden. Viele dieser Kinder könnten ohne einen chirurgischen Eingriff nicht überleben. Dank der medizinischen Fortschritte auf den Gebieten der Kinderkardiologie, Kinderherzchirurgie sowie Intensivmedizin, werden heutzutage angeborene Herzfehler frühzeitig entdeckt und adäquat versorgt. Inzwischen erreichen 90% aller Kinder mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter.In Deutschland leben aktuell schätzungsweise 250.000 Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH-Patienten). In der Regel hat dieses Patientenkollektiv in der Kindheit einen oder mehrere (herzchirurgische/interventionelle) Eingriffe hinter sich gebracht. Mit dem Eintritt in das Erwachsenenalter besteht jedoch der Bedarf an Weiterbetreuung in der Erwachsenenmedizin. Diese Patienten benötigen in vielen Fällen erneute herzchirurgische Eingriffe, um eine definitive Versorgung des bestehenden Herzfehlers zu erzielen oder neu entstandene Pathologien zu korrigieren. Um diese besondere Patientengruppe optimal chirurgisch bei gegebener Indikation zu versorgen, kooperiert die Universitätsklinik für Herzchirurgie nicht nur mit den ambulant betreuenden Kardiologen, sondern auch mit der am Klinikum Oldenburg ansässigen EMAH-Ambulanz.

Die häufigsten EMAH-Erkrankungen, die chirurgisch behandelbar sind

ASD ist ein Defekt in der Vorhofscheidewand. Heutzutage ist bei den meisten Patienten ein Verschluss des Defektes durch einen kardiologischen Eingriff im Herzkatheterlabor möglich. Falls dies aber aufgrund der Anatomie des Defekts nicht möglich ist oder andere Pathologien (zum Beispiel im Bereich der Lungenvenen oder der Mitralklappe) bestehen, ist die operative Therapie Mittel der Wahl.

Hierunter sind die Aortenklappen-erkrankungen, wie bikuspide (Aortenklappe hat nur zwei statt drei Taschen) oder angeborene verengte Aortenklappen relativ häufig. Die größte Gruppe besteht aber aus Patienten, die sich in der frühen Kindheit eine chirurgische Implantation oder Korrektur der Pulmonalklappe unterzogen haben. Die Klappenprothesen müssen aus verschiedenen Gründen getauscht werden. Mit dem Wachstum des Patienten kann die Öffnungsfläche der Klappenprothese nicht mehr ausreichend für die Körperversorgung sein, so dass es zu einer relativen Klappenverengung kommt. Die Homograft - und Bioprothesen degenerieren mit der Zeit und funktionieren nach mehreren Jahren nicht mehr regelrecht. Auch Infektionen der Klappenprothesen sind nicht selten, insbesondere, wenn ein Restdefekt in der Kammerscheidewand vorhanden ist.

Unter den EMAH-Patienten lassen sich diese Erkrankungen in zwei Kategorien unterteilen. Die erste Kategorie umfasst die Aneurysmen (Erweiterungen des Gefäßes), die aufgrund einer genetisch bedingten Bindegewebeschwäche (Marfan Syndrom, Ehlers-Danlos Syndrom, Loeys-Dietz Syndrom oder Turner Syndrom) entstehen. Diese werden auf eine ähnliche Art und Weise wie Aneurysmen bei älteren Patienten operiert. Die zweite Kategorie ist die sogenannte Koarktation, eine Verengung des distalen Aortenbogens. Bei diesen EMAH-Patienten ist ein interventionelles Verfahren im Herzkatheterlabor die Therapie der Wahl, die chirurgische Behandlung ist nur bei komplizierten Fällen angezeigt.

Terminale Herzinsuffizienz (Herzmuskelschwäche), die aufgrund angeborener Herzfehlern entstehen kann, ist mithilfe der mechanischen Kreislaufunterstützung in unterschiedlichen Konstellationen therapierbar.

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